IMAGEM MULTIMODAL E OCT-A DE ALTA DEFINIÇÃO EM MALFORMAÇÃO ARTERIOVENOSA RETINIANA NA SÍNDROME DE WYBURN-MASON.

A síndrome de Wyburn-Mason (SWM), também conhecida como síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, é uma facomatose congênita rara e não hereditária, caracterizada por malformações arteriovenosas (MAVs) da retina e do sistema nervoso central. Relatamos o caso de uma menina de 6 anos encaminhada pela neurologia pediátrica para avaliação de epilepsia e de um acidente vascular cerebral isquêmico recente. O exame fundoscópico revelou vasos retinianos marcadamente dilatados e tortuosos bilateralmente, mais evidentes no olho esquerdo, compatíveis com hemangioma racemoso. A neuroimagem demonstrou malformação arteriovenosa intracraniana de alto fluxo, com drenagem venosa profunda precoce. A imagem retiniana multimodal do olho esquerdo, incluindo autofluorescência de fundo de campo ultra-amplo, fotografia colorida de fundo de campo ultra-amplo e de alta resolução, e angiografia por tomografia de coerência óptica (OCTA) de alta definição, caracterizou uma extensa MAV retiniana originada do disco óptico, sem leito capilar interposto. Apesar da extensão anatômica da lesão, a acuidade visual permaneceu preservada em 20/25 em ambos os olhos. Este caso destaca o valor da OCTA de alta definição como ferramenta não invasiva e livre de contraste para a caracterização detalhada de MAVs retinianas na SWM, particularmente relevante em pacientes pediátricos, e reforça a necessidade de avaliação neurológica sistemática em pacientes que apresentam hemangioma racemoso retiniano.